Болест

Ихтиоза

Обща информация

ихтиоза - кожно заболяване, което се характеризира с нарушение на кератинизацията на кожата. Принадлежи към групата на наследствените дерматологични заболявания. Етиологията на ихтиозата не е проучена напълно, известно е само, че заболяването се дължи на биохимичен дефект на мутантната генна група, В този случай няколко клинични форми на заболяването се различават в зависимост от групата на мутирали гени.

Ихтиозата, придружена от неуспех Витамин А, хипофункция на половите жлези, щитовидната жлеза, Патологичният процес на ихтиоза наподобява псориазисно по-утежнено. Развитието на хиперкератоза с ихтиоза води до появата върху кожата на люспи, подобни на рибните люспи, което определя името на заболяването.

Според степента на увреждане на кожата - кератинизация, в дерматологията има около 28 различни форми на ихтиоза, както и няколко редки синдрома, при които ихтиозата действа като симптом. Той е симптом. Рудни синдроми, Сьогрен-Ларсон, Refsum и д-р Има различна тежест хиперкератоза от лека грапавина на кожата, до тежки патологични промени, често несъвместими с живота.

Тъй като всички основни форми на заболяването имат наследствен генезис, те се разграничават в две групи автозомно доминиращ тип наследство и рецесивен тип - X-свързана ихтиоза, В зависимост от групата на заболяването се разграничават клиничните прояви, сложността на курса, прогнозата на заболяването. Първата група се среща еднакво често както при мъжете, така и при жените, а втората само при мъжете, което се дължи на вида мутантни гени.

Симптоми на ихтиоза

Сред всички форми на ихтиоза 80-95% са заети от ихтиози според автозомно доминиращ тип наследственост. Най-често срещаната форма е ихтиоза вулгарна, която всъщност е разделена на няколко вида.

Симптомите на ихтиозата се характеризират с дифузни лезии на кожата на багажника и крайниците, които имат различна степен на тежест. Наблюдава се наслояване на люспи с различен цвят и форма, кожата става груба, суха. Везните имат цвят от белезникав почти прозрачен до сиво-черен. Най-голямата тежест на лезиите в местата на удължаване на крайниците - областта на коленете и лактите. В този случай повърхностите на шията и огъването на лактите и коленете не се засягат.

Също така в клиничната картина на развитието на ихтиозата стои фоликуларна кератоза, В устата на космените фоликули се образуват малки сухи възли, косата става по-тънка, става рядка, чуплива. Кожата на лицето най-често се засяга при възрастни, появява се лющене на бузите и челото. Дланите и ходилата имат подчертан кожен модел, пилингът като брашно е силно изразен.

Според характеристиките на книгата вулгарната ихтиоза е разделена на няколко вида. dermatoxerasia - Характеризира се с леко протичане, характеризиращо се със сухота и лека грапавост на кожата, главно върху екстензорната повърхност на крайниците. Проста форма на ихтиоза - промените в кожата обхващат целия ствол, крайници и скалп.

Симптомите на прост вид ихтиоза са малки люспи, които са прикрепени към основата от централната част. Ихтиозата също се отличава: бял (люспи бели, подобни на брашно); блестящ (прозрачните люспи под формата на мозайка са локализирани по крайниците); серпентина (големи сивкаво-кафяви люспи са подредени като змийска покривка).

Най-често всички горепосочени видове се разглеждат като вулгарна ихтиоза в различна степен на тежест. По време на пубертета симптомите на ихтиозата отслабват, по-късно те се възобновяват. Заболяването продължава цял живот, без да преминава от една форма в друга, като правило обострянията се появяват в студения сезон.

Хистологичната диагноза на вулгарна ихтиоза също разкрива рецесивен тип ихтиоза, В хода на генетичните изследвания тази група ихтиози е изолирана от преди идентифицирана вулгарна ихтиоза. Напълно заболяването се проявява само при момчета.

Рецесивната X-свързана ихтиоза се характеризира с вродена лезия, най-често заболяването се развива на 4-5 месеца от развитието на плода, докато вулгарна ихтиоза се появява след първата година от живота на детето. Х-свързаната ихтиоза също е разделена на няколко форми, които се различават по тежест и характерни клинични прояви.

Арлекинови плодове или фетилна ихтиоза една от вродените форми на заболяването, развитието се проявява в ембрионалния период. Клиничната картина на заболяването е напълно оформена преди раждането на детето.

Симптомите на фетиалната ихтиоза при новородени са пълна лезия на кожата. Кожата е суха, сгъстена, възбудената обвивка, покриваща кожата, се състои от възбудени шипове със сиво-черен цвят. Засегнати са също дланите и ходилата. дифузна кератодермия, Арикулите, устата и носът са деформирани, крайниците са грозни, клепачите обикновено са усукани. Могат да се наблюдават и други съпътстващи малформации на плода. Повечето деца с ихтиоза на плода се раждат вече мъртви. Но родените живи умират след раждането, оцелелите деца с такива дефекти са малко.

Епидермална ихтиоза - вродена форма на заболяването, се проявява веднага след раждането. Характерните симптоми на ихтиозата се изразяват като "колоиден плод"- след отхвърлянето плодът е покрит с филм, който прави кожата на детето оскъдна. Има яркочервен цвят на кожата, образуват се големи участъци от епидермиса, образуват се ерозии и мехури. Кератинизацията на кожата се появява на 3-4-годишна възраст, докато роговите слоеве са под формата на гребени имат концентрично разположение, слоевете са дебели, кафяви на цвят. „Колоиден плод“ се наблюдава при други форми на ихтиоза - ламеларна ихтиоза, суха ихтиосиформна еритродермия.

Има няколко форми на ихтиоза, които са изключително редки. Ихтиозата едностранна характеризира се с едностранна локализация на патологични промени. Засяга половината от лицето, багажника и крайниците от дясната или от лявата страна. Според клиничните признаци тази форма се отличава като един от вариантите на ихтиосиформна еритродермия. Бодливата ихтиоза - много рядко. При раждането се проявява изразено еритема, която по-късно отслабва и се образуват линейни участъци с вертикални рогови слоеве. Кератинизацията и дифузният пилинг приличат на иглите на таралеж.

Диагноза ихтиоза

Първоначалната диагноза се основава на клиничната картина на заболяването. И за да се изясни диагнозата, се предписват допълнителни изследвания.

Тъй като форма на заболяването като придобити ихтиоза, което всъщност е само ихтиосиформно състояние, провокирано от други заболявания, диагнозата на наследствената ихтиоза се извършва на ниво изследване на гени, тъканни клетки. Основата на повечето форми на ихтиоза е нарушена генна експресиякойто кодира формите кератин, Следователно, различни разстройства и водят до различни форми на заболяването.

Така че при диагностициране, напр. дефицит на кератиноцид трансглутаминаза което е характерно за ламеларна ихтиоза, Настъпва ускорено прогресиране на кератиноциди към повърхността на кожата. X-свързана ихтиоза диагностициран при наличие на втвърдяване на клетъчните връзки - задържаща хиперкератоза, Характеризира се с увеличаване на загубата на вода през кожата. Нарушенията в диференциацията на кератиноцидите и производството на дефектен кератин провокират образуването на мехури и сгъстяване на кожата, което диагностицира епидермолитична ихтиоза.

Лечение на ихтиоза

При лечението на ихтиоза се използва комплексна терапия, основно лечението на ихтиозата е симптоматично. Основното средство в общата терапия витамин а в комбинация с общи укрепващи средства. Лекарства с високо съдържание Витамин А, както и неговите аналози - ретиноидисе назначават на цикли няколко пъти годишно. Използването на такива лекарства се препоръчва в 2-3-месечни курсове. Препоръчва се непрекъснат мониторинг при прием на ретиноиди, за да се спре приема на лекарства в случай на токсични ефекти върху тялото.

Лечението на ихтиозата изисква хидратация на кератинизирания епидермис, загубата на вода през кожата е много значима и е необходимо постоянно възстановяване на водния баланс. За това се предписват чести вани, те могат да бъдат сол, сода, нишесте, сулфид и други. Препоръчва се използването на терапевтична тиня и торфена кал.

От предписаните външни лекарства кератолитични средства със съдържание глицерин, пропилен гликол и млечна киселина, Тези лекарства се използват без превръзки. С оклузивна превръзка се препоръчва използването на препарати, съдържащи салицилова киселинасъщо урея.

В допълнение към лекарствата се предписват редица физиотерапевтични процедури: хелиотерапия, таласотерапия, REPUVA терапия, UV лъчи.

Лекари

Специализация: Дерматолог

Пасевина (Шенина) Дария Сергеевна

6 отзива

Денисенко Наталия Брониславовна

10 отзива1200 rub.

Переверзева Олга Едуардовна

2 отзива 1200 рубли повече лекари

Медицина

Салицилов мехлемneotigazonпреднизолонDiprosaliktireotomThyreocombumTireoidineгамаглобулин

Усложнения на ихтиозата

С възрастта протичането на заболяването се улеснява, за разлика от други заболявания, които само се изострят, което води до усложнения. Усложненията на ихтиозата най-често се крият в съпътстващи заболявания или вродени малформации. Често има такова усложнение като атопия - повишена чувствителност алергичен, Отбелязват се също дефицит на ендокринната система и имунодефицитни състояния (имунодефицити).

Х-свързаната ихтиоза в развитието си може да бъде придружена от недоразвитие и патологии на половите органи, Има такова усложнение като хипогонадизъм, гениталиите и вторичните полови характеристики не се развиват поради намаляване на секрецията на полови хормони. Такива вродени патологии често присъстват като cryptorchism или monorchism, отсъствието на един, а понякога и на два тестиса в скротума.

Списък на източниците

  • Суворова К.Н., Антониев А.А., Гребенников В.А. Генетично обусловена кожна патология. Ростов н / а. 1990 година.
  • Скрипкин Ю. К. Кожни и полово предавани болести. М .: Триада-ферма, 2005.
  • Джоунс Р., Волф К., Сурмонд Д. Дерматология. М .: Издателство Практика, 2007.
  • Elkin V.D., Mitryukovsky L.S., Sedova T.G. Избрана дерматология. Редки дерматози и дерматологични синдроми. Перм; 2004 година.

Гледайте видеоклипа: Лечение ихтиоза дома и в стационаре. Диета, крема и мази при ихтиозе (Януари 2020).

Популярни Публикации

Категория Болест, Следваща Статия

Калканеална шпора
Болест

Калканеална шпора

Обща информация Петата шпора (плантарен фасциит) представлява костен растеж под формата на клин или шип (остеофит), който се появява върху плантарната повърхност на калканния туберкул. В повечето случаи (според медицинската статистика - около 90%), на лице на фона на плоски стъпала се появява шпората на петата.
Прочетете Повече
Ангина пекторис
Болест

Ангина пекторис

Обща информация Angina pectoris е състояние, при което човек развива пароксизмална болка в областта на гърдите. Това се дължи на остра липса на кръвоснабдяване на миокарда. По този начин пациентът има клинични прояви на коронарна болест на сърцето. Видове ангина пекторис В медицината е обичайно да се идентифицират няколко разновидности на стенокардия, в зависимост от нейната честота и характер.
Прочетете Повече
Болест на Перте (асептична некроза на главата на бедрената кост)
Болест

Болест на Перте (асептична некроза на главата на бедрената кост)

Обща информация Болестта на Пертес (тази болест се нарича напълно Legga-Calvet-Perthes болест) е сравнително често срещана патология на тазобедрената става в детска възраст. Асептичната некроза на главата на бедрената кост, която се наблюдава при това заболяване, се проявява главно при пациенти, чиято възраст е от 3 до 15 години.
Прочетете Повече
Бактериална вагиноза
Болест

Бактериална вагиноза

Обща информация Бактериалната вагиноза е гинекологично инфекциозно невъзпалително заболяване. Характерно е появата на заболяването поради сексуален контакт. Според статистиката 20% от жените в репродуктивна възраст страдат от вагиноза. Заболяването се характеризира с промени във вагиналната среда и флората, производството на млечна киселина намалява и pH на вагиналната среда намалява.
Прочетете Повече